La maladie de Parkinson est la maladie neurodégénérative la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer et la première cause de syndrome parkinsonien.
La maladie de Parkinson est la 2e maladie neurodégénérative la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer. Elle touche aujourd’hui près de 200 000 personnes en France avec un nombre de nouveaux cas annuels en constante augmentation corrélé au vieillissement de la population.
Le plus important facteur de risque de développer la maladie de Parkinson est l’âge avec une prévalence de 0.04% chez les personnes entre 40 et 49 ans qui augmente à 2% chez les plus de 80 ans. Les hommes sont plus touchés que les femmes avec un ratio de 2 hommes pour 1 femme après 40 ans.
La maladie de Parkinson se caractérise par une dégénérescence des neurones dopaminergiques dans la substance noire du cerveau localisée dans une région particulière du tronc cérébral et composée principalement de neurones à dopamine. D’autres régions peuvent également être atteintes rendant compte de troubles “non moteurs “ tels que des troubles du sommeil, des troubles de la tension artérielle, ou plus tardivement des troubles de la marche et ceci correspond pour chacun de ces troubles a des circuits neuronaux différents.
D’un point de vue symptomatique, les signes cliniques les plus connus de la maladie sont les tremblements de repos, mais les plus fréquents et caractéristiques sont la lenteur des mouvements ou akinésie et la rigidité musculaire.
La majorité des traitements visent à l’amélioration des symptômes et au ralentissement de la progression de la maladie.
Les causes de la maladie de Parkinson
5% des cas de maladie de Parkinson sont familiaux c’est-à-dire héréditaires liés à la mutation d’un gène de transmission dominante ou récessive. À ce jour 13 gènes ont été identifiés comme causatif dans cette pathologie.
Dans les autres cas on parle de cas sporadiques chez lesquels la maladie se développe après exposition à un facteur environnemental chez des personnes génétiquement prédisposées. La maladie de parkinson, comme de nombreuses maladies neurologiques est dite multifactorielle. De nombreux facteurs environnementaux et de prédisposition génétique conférant un risque supérieur de développer la maladie ont été identifiés ces dernières années.
Les mécanismes biologiques de la maladie de Parkinson
L’acteur moléculaire principal de la maladie de Parkinson est une protéine exprimée dans les neurones l’α-synucléine. Au cours de la maladie, cette protéine s’agrège de manière pathologique pour former des amas appelés les corps de Lewy. Ce phénomène se produit principalement dans les neurones dopaminergiques de la substance noire, région localisée dans le tronc cérébral mais apparaît également dans d’autres zones du cerveau au cours de la maladie de Parkinson. La mort des neurones liée aux agrégats d’a-synucléine entraîne un déficit de production de neurotransmetteurs, molécules permettant la communication entre neurones, déclenchant l’apparition des symptômes.
Les symptômes, le diagnostic et l'évolution de la maladie de Parkinson
L’atteinte de la substance noire et du striatum puis d’autres régions cérébrales est à l’origine des symptômes observés chez les patients parkinsoniens.
Les 1ers symptômes qui conduisent à un diagnostic de maladie de parkinson sont une akinésie (lenteur des mouvements) une hypertonie musculaire (raideur des muscles) et des tremblements au repos qui disparaissent lors d’un geste volontaire. Cet ensemble de symptômes constituent le syndrome parkinsonien.
Le diagnostic de la maladie de Parkinson repose sur la mise en évidence d’un syndrome parkinsonien pur, asymétrique et sensible au traitement dopaminergique.
Les traitements de la maladie de Parkinson
L’objectif des traitements prescrits au patients parkinsoniens est de compenser le déficit en dopamine inhérent à la mort neuronale. Il existe deux types de traitements :
- La L-DOPA, molécule précurseur de la dopamine, capable de traverser la barrière hémato-encéphalique qui est transformée en dopamine dans le cerveau
- Les agonistes dopaminergiques, molécules possédant le même effet que la dopamine
Ces deux traitements de Parkinson agissent de la même manière et vise à rétablir la transmission défaillante entre les neurones. Ils n’agissent malheureusement ni sur la cause ni sur l’évolution de la maladie.
La stimulation cérébrale profonde est également une thérapie fréquente pour traiter les symptômes de la maladie.
D'autres approches non médicamenteuses telles que l’activité physique régulière et les activités intellectuelles sont bénéfiques sur les troubles de la maladie de Parkinson.
