Les maladies neurodégénératives sont des maladies du système nerveux central (le cerveau et la moelle épinière) caractérisées par la dégénérescence progressive des neurones – c’est-à-dire leur dysfonctionnement, puis leur mort. Ces neurones étant très peu renouvelables, leur perte entraîne des troubles irréversibles qui s’aggravent généralement avec le temps.
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1,4 million de personnes touchées en France
Selon Santé Publique France, 1,4 million de personnes seraient aujourd’hui touchées par une maladie neurodégénérative en France et chaque année le nombre de nouveaux cas augmente en lien avec le vieillissement de la population.
Si les maladies neurodégénératives ont toutes pour origine commune la neurodégénérescence (c'est-à-dire la mort neuronale), elles touchent différents types de neurones à différents endroits du cerveau et de la moelle épinière et entrainent des symptômes variés qui vont d’une atteinte motrice à une perte des capacités cognitives comme la mémoire, le langage ou encore l’intégrité mentale.
Dans moins de 5 % des cas, ces maladies sont génétiques, c’est-à-dire dues à une mutation héréditaire. L’origine des 95 % de cas non familiaux est encore inconnue mais résulte probablement d’une interaction entre une prédisposition génétique et des facteurs environnementaux.
Mis à part pour les maladies d’Alzheimer ou de Parkinson où il est clairement établi que l’âge est un facteur de risque, il n’y a à ce jour aucun autre facteur environnemental impliqué de façon certaine dans l’apparition de ces pathologies.
Si environ une centaine de maladies sont considérées comme neurodégénératives, les plus répandues sont les maladies d’Alzheimer et de Parkinson, la maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique (SLA), les dégénérescences ou démences fronto-temporales (DFT), la paralysie supra nucléaire progressive (PSP), la maladie de Huntington et les ataxies.
- Maladie d’Alzheimer : en France, elle touche 900 000 patients, 1 personne sur 20 à partir de 65 ans et plus d’1 personne sur 4 après 85 ans. Ses symptômes : troubles de la mémoire, altération de la pensée, du langage, changements du comportement.
- Dégénérescences fronto-temporales (DFT) : en France 6 000 patients entre 50 et 60 ans. Ses symptômes : troubles du comportement, changements de personnalité tels qu’apathie et/ou désinhibition, troubles du langage, rigidité musculaire.
- Paralysie supranucléaire progressive (PSP) : en France 10 000 patients à partir de 60 ans. Elle représente 3 à 6 % des syndromes parkinsoniens atypiques. Ses symptômes : ralentissement intellectuel, apathie, troubles du langage, de l’attention de la vision de la déglutition, perte d’équilibre, troubles oculaires.
- Maladie de Huntington : en France, 18 000 personnes sont à risque pour cette maladie génétique. Les symptômes apparaissent entre 35 et 50 et avant 20 ans dans moins de 10 % des cas. Ses symptômes : troubles moteurs avec contractions musculaires involontaires et incontrôlables (chorée), difficultés respiratoires, trouble de la parole, de la déglutition.
- Ataxies héréditaires : en France, 8 000 patients avec un âge d’apparition de 2 à 60 ans. Ses symptômes : faible tonus musculaire, perte de la coordination des gestes et de l’équilibre.
- Maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique (SLA) : en France, 7 000 patients avec un âge moyen de début de la maladie de 60 ans. Ses symptômes : paralysie progressive des muscles qui s’atrophient, contractions musculaires involontaires et durables, troubles de la respiration et de la déglutition.
- Maladie de Parkinson : en France, 150 000 patients dont 80 % après 60 ans. Ses symptômes : tremblements des membres au repos, ralentissement de la vitesse d’exécution des gestes, diminution de la mobilité spontanée, raideur musculaire.
Les maladies neurologiques se définissent par un dysfonctionnement du système nerveux central ou périphérique. Elles peuvent être d’origine génétique, mentale, traumatique ou idiopathique.
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