Processus progressif de détérioration des cellules nerveuses (neurones).
Le système nerveux central (cerveau et moelle épinière) humain est constitué d’environ 2 000 milliards de cellules dont 100 milliards de neurones (soit 5 %).
Si l’on a coutume de représenter le cerveau en différentes aires (motrice, visuelle, affective...), il est maintenant avéré que de nombreuses régions cérébrales participent à l’exécution d’une tâche motrice ou d’une réaction émotionnelle rendant encore plus complexe l’attribution d’un rôle précis à une région de notre cerveau et les conséquences d’un dysfonctionnement de cette région.
Les cellules cérébrales permettant au cerveau d’orchestrer tout cela sont les neurones.
Le neurone est constitué de trois parties distinctes ayant chacune un rôle déterminé.
- Le corps cellulaire qui constitue le « poste de contrôle » et qui intègre les informations.
- L’axone qui est la partie émettrice de messages et dans lequel transite l’influx nerveux vers d’autres neurones ou d’autres cellules comme les cellules musculaires par exemple. Il est entouré d’une gaine protectrice qui permet un passage plus rapide de l’influx nerveux, la myéline.
- Les dendrites, prolongements qui reçoivent les messages nerveux émis par les autres neurones.
En moyenne un neurone est capable de communiquer avec 10 000 autres ayant la même fonction, donnant naissance à des réseaux qui peuvent être activés ou inactivés en fonction de l’activité de notre cerveau.
La mort des neurones
La neurodégénérescence désigne le processus de détérioration des neurones. Ces derniers, ne se renouvelant presque pas pour diverses raisons, perdent leur fonction au fil du temps ou meurent.
La mort des neurones a des conséquences très hétérogènes bien que le cerveau soit capable de compenser la perte de certains neurones par des mécanismes comme la redondance (le fait qu’il dispose de plus de neurones que nécessaire), la capacité à former de nouvelles connexions ou encore la production de nouveaux neurones en particulier dans l’hippocampe.
Pourquoi et comment les neurones meurent-ils ?
Quel que soit le type de neurone, sa localisation, le neurotransmetteur qu’il utilise pour communiquer ou sa fonction, il existe un mécanisme de dégénérescence commun qui est l’agrégation toxique de protéines. Les protéines sont codées par notre patrimoine génétique, l’ADN, et assurent une multitude de fonctions vitales aux cellules et aux organes. Elles servent à la structure même de la cellule, elles permettent la mobilité des cellules musculaires par exemple, et sont essentielles au métabolisme énergétique ou encore à la transmission d’informations entre les cellules, comme l’influx nerveux. Les protéines présentent une structure en trois dimensions qui dépend de leur composition et qui leur permet d’assurer leur fonction biologique. Il arrive que certaines protéines acquièrent une forme anormale, mais elles sont alors corrigées ou éliminées par des systèmes de « surveillance ».
Cependant dans certaines conditions encore mal définies, il arrive que les protéines anormales s’accumulent et s’agrègent entre elles formant des oligomères, qui s’agrègent eux-mêmes entre eux, formant des fibrilles à l’intérieur des neurones ou à leur périphérie. Ces agrégats de protéines anormales sont alors impossibles à détruire par le cerveau et deviennent toxiques pour les neurones par des mécanismes encore non identifiés mais pour lesquels trois hypothèses sont à l’étude :
- la mort de neurones serait causée par la perte de l’activité de ces protéines essentielles à leur survie
- les agrégats de protéines présenteraient une nouvelle fonction toxique pour le neurone
- la présence de protéines anormalement agrégées activerait une réaction inflammatoire conduisant à la mort des neurones.
Maladie neurodégénératives
Certaines maladies sont liées à la neurodégénérescence. En voici quelques exemples :
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- Neurone :
- Cellule de base du tissu nerveux, capable de recevoir, d’analyser, de reproduire et de transmettre des informations sous forme de signal électrique ou chimique.