La Sclérose en Plaques (SEP) est la 2ième cause nationale de handicap acquis chez l’adulte jeune après les traumatismes. Elle touche aujourd’hui 120 000 personnes en France avec 3 000 nouveaux cas diagnostiqués chaque année. Cette maladie constitue un enjeu majeur de santé publique car elle affecte une population active, en phase de construction de projet de vie avec un âge moyen d’apparition de 30 ans.
La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire du système nerveux central (cerveau, moelle épinière et nerfs optiques). La majorité des patients présentent leur premier symptôme entre 25 et 35 ans, avec une proportion de femmes élevée soit 3 femmes pour un homme.
Elle se caractérise par des lésions « les plaques » dans lesquelles la gaine protectrice des neurones « la myéline » est détruite entraînant une dégénérescence des cellules nerveuses, les neurones avec une perte de la communication entre le cerveau et les organes périphériques. La myéline constitue la gaine protectrice des prolongements des cellules nerveuses (les axones). Elle favorise également une plus grande rapidité de la conduction de l’influx nerveux. Cette maladie est dite autoimmune car le système immunitaire, dont le rôle est de protéger l’organisme contre les agents pathogènes (virus, bactéries), s’attaque dans ce cas à un composé du corps lui-même, dit du « soi », en l’occurrence la myéline.
La sclérose en plaques évolue le plus souvent en 2 phases. La première, caractérisée par des poussées de symptômes transitoires, est dite phase rémittente. Elle débute vers 30 ans et représente 85% des formes initiales. La seconde, commence généralement 10 à 20 ans après le début de la maladie est dite phase progressive. Elle se caractérise par l’installation continue de symptômes résiduels permanents responsables conduisant à un handicap fonctionnels cognitif ou moteur.
Les différentes formes de progression de la sclérose en plaques
Diverses variations sont possibles entre ces deux formes.
- Les formes rémittentes : C’est la forme la plus fréquente en début de maladie (80 à 85% des cas). Cette forme se caractérise par des phases aiguës, les poussées, durant lesquels les patients présentent des symptômes nombreux et intenses qui alternent avec des périodes de rémission complètes, sans symptômes. Les poussées peuvent durer de quelques jours à un mois sans qu’un handicap ne s’installe entre les phases symptomatiques.
- Les formes secondairement progressives : Cette phase apparaît après 5 à 20 ans d’évolution en forme rémittente chez plus de la moitié des patients. Elle est caractérisée par une installation d’un handicap permanent et progressif.
- Les formes progressives d’emblée : Ces formes concernent de 10 à 15% des patients dès le début de la maladie et évoluent très rapidement. Le handicap progresse de façon continue sans phases de rémission. Généralement ces formes de SEP se déclarent chez des personnes plus âgées en moyenne vers 60 ans.
Toutes les fonctions du système nerveux peuvent être atteintes à des degrés divers suivant les personnes : vision, motricité, équilibre et coordination, sensations, mémoire et capacités intellectuelles
Les causes de la sclérose en plaques, est-elle héréditaire ?
La sclérose en plaques est une maladie multifactorielle, elle se développe chez des personnes génétiquement prédisposées après exposition à un ou des facteurs environnementaux encore non identifiés.
Il n’existe pas de formes héréditaires de la maladie, le jumeau monozygote (vrai jumeau) d’un individu atteint, donc ayant le même ADN n’a qu’un risque de 25% de développer la maladie. Cette observation confirme une composante génétique de la maladie mais prouve qu’elle n’est pas héréditaire.
Les mécanismes biologiques de la sclérose en plaques
La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire du système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Elle se caractérise par une attaque immunitaire d’une protéine, la myéline, gaine de protection des neurones facilitant le passage de l’influx nerveux.
On parle de maladie auto-immune puisque le système immunitaire dont le rôle normal est de protéger l’organisme contre les virus et les bactéries s’attaque dans cette maladie à une composante du corps.
La disparition de la myéline dans les lésions caractéristiques de la sclérose en plaques (les plaques) entraîne une impossibilité pour le signal nerveux d’atteindre les organes périphériques et en particulier les muscles. On observe chez certains patients une capacité à reforme les gaines de myéline, en particulier au début de la maladie qui permet à ces personnes d’avoir une évolution plus lente et une apparition du handicap plus tardif. Les recherches actuelles de thérapies se basent sur ce potentiel afin de déterminer quels sont les mécanismes physiologiques impliqués.
Le diagnostic et les symptômes de la sclérose en plaques
Le diagnostic de sclérose en plaques repose sur l’association de symptômes neurologiques associés à la présence de plaques inflammatoires à l’IRM qui répondent à une dissémination spatiale (cerveau, moelle épinière, nerf optique) et une dissémination temporelle (plaques inflammatoires d’âges différent ou qui apparaissent dans le temps).
Les traitements de la sclérose en plaques
Il n’existe à ce jour aucun traitement curatif de la sclérose en plaques. Les thérapies visent à diminuer la réaction inflammatoire et donc ralentissent l’évolution du handicap. L’observation des capacités individuelles intrinsèque à réparer les lésions consécutives à l’attaque immunitaire ouvrent aujourd’hui de nouvelles pistes thérapeutiques.
