Les symptômes de l’épilepsie sont constitués par les signes cliniques décrits par le patient lui-même et par son entourage lors d’une crise. Les signes cliniques dépendent de la région cérébrale touchée par l’activité électrique anormale (foyer épileptogène) et de l’étendue de la zone du cerveau atteinte.
Il est crucial de pouvoir enregistrer des crises, grâce des enregistrements continus EEG, couplés à la vidéo, lorsqu’il existe un doute avec un autre diagnostic, ou quand un traitement chirurgical est envisagé
Les symptômes de l’épilepsie
Dans les crises focales, les symptômes les plus observées
Des contractions musculaires incontrôlés des membres supérieurs ou inférieurs. Il peut s’agir de :
- Myoclonies : contactions musculaires brèves et intenses qui peuvent entrainer des chutes
- Clonies : secousses répétées rythmées
- Crise tonique : contractions musculaires isolées
- Crise tonique : abolition du tonus musculaires, pouvant entrainer une chute du patient.
Des hallucinations visuelles, auditives, gustatives ou olfactives
Un engourdissement d’un membre avec sensation de « fourmis » ou de picotements
Des troubles du langage
Des troubles du rythme cardiaque ou respiratoire (apnée), une hypersalivation
Des troubles de mémoire : impression de déjà vu, déjà vécu, réminiscences incongrues de souvenirs anciens.
Les crises focales peuvent s’accompagner d’une perte de de contact (ou perte de conscience), au cours de laquelle le patient n’interagit pas avec son entourage, et l’expose à des traumatismes graves. Parfois, les crises focales peuvent embraser tout le cortex : le patient perd connaissance, chute, convulse (crise secondairement généralisée ou bilatéralisée)
Dans les crises d’emblée généralisées, 3 types de symptômes peuvent être identifiés :
- Des « absences » au cours desquelles le patient perd conscience, ne chute pas, reste immobile, durant en moyenne 5 secondes
- Des myoclonies, surtout matinales, quand le patient a peu dormi
- Des crises « tonico-cloniques » convulsives d’emblée généralisée.
- https://institutducerveau-icm.org/fr/actualite/quand-les-crises-depilepsie-interrompent-les-processus-conscients-une-avancee-dans-les-mecanismes-neuronaux/
Les crises d’épilepsie associent généralement plusieurs de ces symptômes, la plus spectaculaire et connu étant la crise « tonico-clonique ». Au cours de cet épisode épileptique, on observe un enchainement de signes moteurs « toniques » puis « cloniques » et une perte de connaissance. Ces crises s’accompagnent souvent de morsure de la langue, de pertes d’urine, de cris et d’une hypersalivation. Au décours, le patient est somnolent, ralenti.
À l’Institut du Cerveau
L’épilepsie-absence est un syndrome épileptique fréquent, représentant 10 à 15% des épilepsies infantiles. Elle s’exprime par la survenue répétée de crises (jusqu’à 200 fois par jour) interrompant toutes formes de processus conscient. Bien qu’il soit établi que ces symptômes sont causés par un défaut dans le cortex cérébral des enfants, on ignore jusqu’à présent comment cette région cérébrale acquiert progressivement sa capacité à générer des crises. L’équipe du Pr Stéphane CHARPIER a montré que dans cette épilepsie il existait un foyer de neurones corticaux, à l’origine des absences, qui se propagent via une structure cérébrale profonde, le thalamus, vers tous les neurones corticaux.
Une conséquence rare (1 patient / 1000 patients) et tragique de l’épilepsie est la mort subite et inattendue (SUDEP pour Sudden unexpected death in epilepsy) qui survient au décours d’une crise convulsive. Les mécanismes en cause, respiratoires, cardiaques ou d’origine cérébrale, ne sont pas encore totalement élucidés. Une étude conduite par l’équipe de Stéphanie BAULAC à l’Institut du Cerveau, s’est intéressée aux fonctions cardiaques dans une cohorte de patients à risque de SUDEP,porteurs d’une mutation du gène DEPDC5 . L’origine cardiaque a pu être écartée. L’apnée induite par la crise semble être l’élément déclencheur. De futures recherches sur l’activité cérébrale pendant la SUDEP devraient permettre d’élucider les mécanismes à l’origine de cette conséquence tragique de l’épilepsie.
Pour en savoir plus Investigations cardiaques dans les épilepsies génétiques - Institut du Cerveau
L’état de mal épileptique
L’état de mal épileptique se définit par la persistance d’une crise, au-delà d’un délai de plusieurs minutes.
- Une crise généralisée convulsive s’arrête le plus souvent, spontanément après 1 ou 2 minutes. De façon exceptionnelle, une telle crise peut persister au-delà de 5 minutes : on parle d’état de mal généralisé convulsif. Il s’agit d’une urgence vitale, car le patient ne respire plus et est à risque d’arrêt cardio-respiratoire.
- tout autre type de crise peut également évoluer vers un état de mal : on définit ainsi des états de mal focaux, avec par exemple une activité motrice d’un bras quand elle perdure au-delà de 10 minutes. Ce type d’état de mal n’engage pas le pronostic vital, mais peut entrainer des séquelles neurologiques, par lésions de neurones soumis à une hyperstimulation.
Les équipes d’épilepsie et de réanimation neurologique, à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière, sont expertes dans la prise en charge des formes les plus sévères d’état de mal, notamment ceux débutant brutalement, sans antécédent préalable d’épilepsie. Les NORSE (new onset refractory status, ou état de mal réfractaire aux traitements de novo) peuvent perdurer durant des semaines, et nécessitent des médicaments anesthésiques, ainsi que des immunosuppresseurs, car ils sont le plus souvent liés à une forte inflammation cérébrale.
Le Dr Aurélie Hanin, au sein de l’équipe de recherche du Pr Vincent Navarro, à l’Institut du Cerveau, a conduit de nombreuses études sur des biomarqueurs dans l’état de mal, montrant notamment qu’un dosage sanguin quotidien peut évaluer avec précision, chez un patient en réanimation, si l’état de mal est, ou non, prêt à récidiver (Hanin et al, European Journal of Neurology 2022). En collaboration avec le Dr Mario Chavez, au sein de la même équipe, il a été possible de définir des facteurs pronostiques de guérison, à partir de combinaison de dosages biologiques et de renseignements cliniques, et d’une méthode d’intelligence artificielle (machine learning) (Hanin et al, Journal of Neurology, 2022).
