Une étude conduite par Pierre-François Pradat à l’Institut du Cerveau – ICM et au département de Neurologie de la Pitié-Salpêtrière, met en évidence des mécanismes de compensation inédits au niveau du cortex moteur et frontal dans une maladie rare, l’amyotrophie spinale. Les résultats sont publiés dans la revue Neuroimage Clinical.
L’amyotrophie spinale (SMA) est une maladie génétique rare caractérisée par une dégénérescence progressive des motoneurones, responsables de la transmission des informations nerveuses aux muscles, au niveau de la moelle épinière. Cette maladie est cliniquement très hétérogène dans l’âge d’apparition des symptômes et les stades de progression de la maladie. Les cliniciens distinguent 4 types d’amyotrophie spinale selon ces critères. Les SMA de type 3 et 4 sont des formes à progression plus lente et moins sévère qui ont tendance à se stabiliser avec le temps. L’ensemble des mécanismes cérébraux associés à ces pathologies restent cependant mal compris.
« L’objectif de cette étude était de comprendre précisément les mécanismes pathologiques du cerveau et de la moelle épinière occurrent au cours de l’amyotrophie spinale. »
Les chercheurs et cliniciens de l’Institut du Cerveau – ICM et de l’APHP ont réuni 25 patients atteints de SMA de type 3 ou 4 et 25 sujets sains et leur ont fait passer une série d’examen IRM du cerveau et de la moelle épinière. Ils ont évalué un certain nombre de paramètres tels que l’épaisseur du cortex cérébral, représentatif de la densité de neurones dans des régions précises du cerveau, ou les altérations de la substance blanche, qui concentrent la majorité des connexions cérébrales.
Leurs résultats montrent, comme ils pouvaient s’y attendre, une atrophie neuronale au niveau de la moelle épinière, caractéristique de cette pathologie. Plus étonnant en revanche, les chercheurs ont détecté une augmentation de la densité de neurones dans les régions motrices du cerveau mais aussi dans des régions extra-motrices, en particulier le cortex frontal, siège de nos comportements les plus complexes comme la planification, le raisonnement, la créativité, le jugement moral, les interactions sociales…
« Ces modifications de la densité neuronale sont l’indice d’une capacité d’adaptation remarquable chez ces patients. Face à la dégénérescence de la moelle épinière, le cerveau semble renforcer à la fois son activité motrice centrale mais également ses fonctions cognitives, dans ce qui semble être une adaptation à la diminution de la mobilité. Notre objectif, à présent, est d’évaluer si ces modifications frontales sont associées à une augmentation réelle des capacités cognitives des patients, et si elles sont présentes dans d’autres pathologies touchant la motricité. »
Sources
The spinal and cerebral profile of adult spinal-muscular atrophy: A multimodal imaging study. Querin et al. November 2018
