État de mal épileptique : de nouvelles connaissances acquises grâce aux données de santé nationales

L’état de mal épileptique, également appelé status epilepticus, correspond à une crise épileptique qui ne s’interrompt pas spontanément après plusieurs minutes. Il s’agit de la forme la plus sévère de l’épilepsie, et de la deuxième urgence neurologique la plus fréquente après l’accident vasculaire cérébral. Ses causes sont extrêmement variées : intoxications, traumatismes crâniens, infections, maladies neurodégénératives, tumeurs, etc. 

Cette hétérogénéité rend sa description épidémiologique particulièrement complexe. Certains patients nécessitent des semaines de prise en charge en réanimation et présentent des séquelles à long terme, tandis que d’autres évoluent plus favorablement.

La première cartographie de l’état de mal épileptique en France

Pour répondre aux interrogations des cliniciens, Quentin Calonge (AP-HP), neurologue à l’Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, a fouillé les données de l’Assurance Maladie du Système National des Données de Santé (SNDS) dans le cadre de sa thèse de science.

« Le SNDS est une mine d’or encore largement sous-exploitée. Il s’agit pourtant de l’une des plus grandes bases médico-administratives au monde : elle couvre presque toute la population française, soit près de 70 millions de personnes », souligne-t-il. « Elle permet de tester, sur le terrain, des hypothèses issues de la littérature internationale, parfois fondées sur des données anciennes ou très spécifiques. Par exemple, des études estiment qu’il existe une hausse de l’incidence de la maladie dans certains pays, notamment aux États-Unis. Mais qu’en est-il en France, sur le terrain ? »

Les chercheurs ont conduit une première étude de cohorte rétrospective sur l’ensemble des hospitalisations codées pour l’état de mal épileptique[1] entre 2012 et 2022, tous types de prise en charge confondus (centres spécialisés ou non, soins intensifs ou non, etc.). Cette approche permet de comparer les trajectoires de plus de 118 000 patients – nourrissons, jeunes adultes, personnes âgées, patients épileptiques ou non, formes sévères comme moins graves.

[1]Code G41 de la classification internationale des maladies.

Une incidence en baisse, une mortalité toujours élevée

Contrairement à certaines conjectures issues d’études américaines, l’incidence de l’hospitalisation pour état de mal épileptique diminue en France depuis une dizaine d’années. « C’est une bonne nouvelle, mais son interprétation reste ouverte », tempère le Pr. Vincent Navarro. « Est-ce que la maladie devient réellement moins fréquente ? Ou est-ce que nous intervenons mieux et plus tôt auprès des patients, avant que les crises épileptiques ne se prolongent ? »

La mortalité, en revanche, demeure élevée. En 2019, près de 23 % des patients décédaient pendant l’hospitalisation et 36 % dans l’année suivant l’épisode de mal épileptique. Ces chiffres sont restés globalement stables au cours de la décennie, à l’exception de la période de pandémie de Covid-19. La saturation des services de réanimation s’est accompagnée d’une baisse des admissions en soins intensifs pour ces patients.

« Nous observons alors une augmentation de la mortalité chez ceux qui n’ont pas été admis en réanimation, ce qui suggère une perte de chance liée à une prise en charge moins spécialisée », analyse le Pr. Vincent Navarro. Fait notable, cet excès de mortalité persiste jusqu’en 2022, alors même que la capacité en lits de réanimation est revenue à la normale, ce qui soulève la question d’une évolution durable des critères d’admission.

Des causes et des facteurs de risque mieux définis

Toute agression du cerveau peut déclencher un état de mal épileptique. Il est donc essentiel de distinguer finement les causes aiguës concomitantes de l’état de mal épileptique (comme un AVC avec complications), les causes progressives (une tumeur cérébrale évolutive), ou encore les causes séquellaires (par exemple, un traumatisme crânien ancien ayant provoqué des lésions). Cela a nécessité un travail minutieux de reconstruction des parcours médicaux.

Les chercheurs ont ainsi mené une seconde étude rétrospective portant sur près de 52 800 patients entre 2011 et 2016. Parmi eux, environ 38 000 ont survécu à leur première hospitalisation pour état de mal épileptique et ont été suivis pendant trois ans. En croisant les données d’hospitalisation, de remboursements de soins, d’affections de longue durée et de certificats de décès, l’équipe a pu estimer les causes impliquées, mesurer précisément le taux de récidive et analyser les causes de mortalité.

Leurs résultats mettent en évidence une prévalence élevée de pathologies neurodégénératives chez les sujets âgés – jusqu’à 30 %. « D’une certaine manière, la neurodégénérescence fait le lit de l’état de mal épileptique », résume Quentin Calonge.

Lorsque l’épisode est lié à une cause aiguë, comme l’AVC, la méningite ou le traumatisme crânien, le risque de décès est particulièrement élevé pendant l’hospitalisation. En revanche, une fois la phase critique passée, ces patients ne présentent pas de surmortalité à long terme par rapport au reste de la cohorte.

La mortalité tardive, quant à elle, est dominée par les cancers, les maladies cardiovasculaires et les infections, soit les mêmes causes que celles observées dans la population générale. L’état de mal épileptique apparaît ainsi davantage comme un marqueur de vulnérabilité globale qu’une cause directe de décès.

Un risque de récidive mieux anticipé

La sortie d’hospitalisation est souvent perçue comme une fin, alors qu’elle marque le début d’une période à haut risque. Les données montrent qu’environ 17 % des patients présentent une récidive dans les trois ans et que ce risque peut être identifié dès la sortie.

Les maladies neurologiques progressives, telles que les tumeurs cérébrales, les maladies neurodégénératives ou neurométaboliques, augmentent significativement le risque de récidive, tout comme le nombre de comorbidités associées. Ces informations peuvent guider l’organisation du suivi et des programmes d’éducation thérapeutique, en particulier chez les patients ayant une épilepsie préexistante.

Plus surprenant : le taux de récidive atteint 21% à trois ans chez les jeunes patients, contre environ 15% chez les adultes. « Ce constat va à l’encontre de nos intuitions cliniques », précise le Pr. Vincent Navarro. « Il montre à quel point nos pratiques restent cloisonnées entre neurologie pédiatrique, de l’adulte et du grand âge, et combien les données populationnelles sont nécessaires pour casser ces silos. »

En combinant données nationales, suivi longitudinal et analyses statistiques approfondies, ces travaux déplacent le regard porté sur l’état de mal épileptique, qui n’appelle pas seulement une intervention en urgence, mais interroge aussi les trajectoires des patients à moyen et long terme. Ces résultats ouvrent de nouvelles pistes de recherche et fournissent des leviers concrets pour améliorer la prise en charge : identifier les patients les plus à risque, adapter le suivi après la sortie d’hospitalisation et mieux cibler les stratégies thérapeutiques là où elles seront les plus efficaces.