Il n’y a pas de traitement curatif de la maladie mais des traitements symptomatiques existent. La prise en charge des patients repose sur des traitements pharmacologiques, rééducatifs et sur la mise en place d’un cadre médicosocial approprié.
La prise en charge de la maladie de Huntington est pluridisciplinaire afin de répondre à l’ensemble des symptômes du patient et à l’aider au mieux dans sa vie quotidienne. Un protocole national de diagnostic et de soins sert de base aux soignants pour accompagner au mieux les patients et leur famille.
Dans la mesure ou la maladie de Huntington est progressive, les soins de fin de vie sont à discuter et à planifier précocement avec le corps médical et l’entourage du patient.
La recherche de thérapies curatives de la maladie est très active et de nouvelles pistes aujourd’hui à l’essai sont porteuses d’espoirs.
Les centres de référence sont clés pour améliorer la prise en charge des patients, faire progresser la recherche et faire connaître les enjeux des maladies. Le centre de référence de neurogénétique, au sein de la filière Brain Team qui rassemble des pathologies rares du système nerveux central, est coordonné par le Professeur Alexandra Durr à l’hôpital Pitié-Salpêtrière et à l’Institut du Cerveau.
Des traitements médicamenteux
Les antipsychotiques peuvent supprimer partiellement la chorée et l’agitation. Les antidépresseurs, anxiolytiques ou modulateurs de l’humeur permettent d’agir sur les troubles psychiatriques comme la dépression ou l’anxiété.
À l’Institut du Cerveau
Un déficit énergétique a été identifié dans la maladie de Huntington. Le Dr Fanny Mochel et le Pr Alexandra Durr ont montré les effets d’une huile synthétique sur le métabolisme cérébral dans la maladie. Les premiers résultats obtenus sont très encourageants et une étude à plus grande échelle est toujours en cours.
Pour en savoir plus : https://institutducerveau-icm.org/fr/actualite/espoir-dans-la-maladie-de-huntington/
L’équipe d’Alexandra Durr a un essai thérapeutique de phase I/II visant à corriger un défaut d’un enzyme clé dans le métabolisme du cholestérol par une approche de vecteur viral introduit dans le cerveau des patients.
