La dystonie ne se guérit pas, mais elle se traite ! Des progrès importants ont été faits ces dernières années dans la prise en charge de cette pathologie pour atténuer au mieux voire éliminer les spasmes et leurs conséquences sur la vie quotidienne des patients.
Les traitements médicamenteux
Dans le cas des dystonies conséquentes à la prise de médicaments, il est possible tres rapidement de trouver des traitements alternatifs aux psychoses ou nausées tout en traitant l’effet résiduel du traitement antérieur sur les spasmes.
Concernant les dystonies dopa-sensibles, les spasmes diminuent considérablement sous l’effet de médicaments rétablissant le taux de dopamine dans le cerveau.
Les patients souffrant de dystonie focale ou segmentaire sont traités par injections locales de toxine botulique dans les muscles concernés par les contractions involontaires.
La toxine botulique a pour effet de diminuer localement la contraction musculaire sans affecter la transmission nerveuse. Pour une efficacité optimale, les injections doivent être répétées régulièrement (quelques mois). La kinésithérapie peut accentuer dans certains cas l’effet bénéfique des injections de toxine botulique.
Dans le cas de la dystonie généralisée, le traitement est basé sur des médicaments anticholinergiques. Ces molécules réduisent les spasmes en bloquant les messages envoyés par les neurones aux muscles. Les effets secondaires de ces traitements pouvant être lourds pour les patients, une thérapie alternative consiste à utiliser un sédatif léger associé à un relaxant musculaire (myorelaxant).
Dans certaines formes sévères de dystonie, le recours à la stimulation magnétique transcrânienne ou à la stimulation cérébrale profonde (SCP) peut être nécessaire.
Le principe thérapeutique de ces technologies repose sur l’envoi de stimulations électriques ou magnétiques dans les régions cérébrales atteintes afin d’en restaurer la fonction. La stimulation cérébrale profonde consiste à implanter une électrode dans le cerveau du patient pour aller stimuler électriquement certaines régions spécifiques en profondeur.
La stimulation magnétique transcrânienne, non invasive, consiste à appliquer un champ magnétique à la surface du crâne pour moduler l’activité des structures plus superficielle comme le cortex ou le cervelet.
Dans certains cas tres rares l’ablation du globus pallidus (région cérébrale des ganglions de la base) par chirurgie peut être indiquée.
À l’Institut du Cerveau
La recherche de nouvelles solutions thérapeutiques et de nouvelles cibles de stimulation cérébrale est au cœur des recherches de l’équipe de Marie Vidailhet et Stéphane Lehéricy, en lien avec le centre de référence à l’Hôpital de la Pitié-Salpêtrière AP-HP.
- Une équipe coordonnée par le Pr Emmanuel Flamand-Roze de l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière, AP-HP et chercheur à l’Institut du Cerveau, a testé l’efficacité du zonisamide, un médicament utilisé aujourd’hui pour traiter certaines formes d’épilepsie, chez 23 patients atteints de dystonie myoclonique. Plus d’information : https://institutducerveau-icm.org/fr/actualite/un-medicament-efficace-contre-la-dystonie-myoclonique-une-maladie-rare-du-systeme-nerveux/
- Une étude conduite par Zuzana Kozutska, lauréate de la bourse Clinical Research Fellow de l'Institut du Cerveau, dans l’équipe de Marie Vidailhet et Stéphane Lehéricy, a montré le bénéfice à long terme (plus de 10 ans de suivi) de la stimulation cérébrale profonde dans le globus pallidus interne, une structure des ganglions de la base, dans une forme particulière de dystonie, le myoclonus dystonia, avec une excellente amélioration des fonctions motrices et de l’adaptation sociale. Plus d’information : https://institutducerveau-icm.org/fr/actualite/stimulation-cerebrale-profonde-dystonie-myoclonique/. Les équipes de l’Institut du Cerveau, en lien avec la plateforme CENIR du Centre de Neuroimagerie de l’Institut du Cerveau, sont pionnières dans l’utilisation de la stimulation magnétique transcrannienne et son développement.
