Une étude conduite par Zuzana Kozutska, lauréate de la bourse Clinical Research Fellow de l’Institut du Cerveau – ICM, dans l’équipe de Marie Vidailhet et Stéphane Lehéricy, a montré le bénéfice à long terme (plus de 10 ans de suivi) de la stimulation cérébrale profonde dans le globus pallidus interne, une structure des ganglions de la base, dans une forme particulière de dystonie, le myoclonus dystonia, avec une excellente amélioration des fonctions motrices et de l’adaptation sociale. Les résultats sont publiés dans la revue Movement Disorders.
Le Myoclonus dystonia est une maladie rare qui débute généralement au cours de l’enfance ou de l’adolescence et se traduit par deux types de symptômes : des secousses musculaires (myoclonies) et une posture anormale de certaines parties du corps (dystonie). Ils s’accompagnent également de divers symptômes neuropsychiatriques comme des troubles anxieux ou des troubles obsessionnels compulsifs. L’ensemble de ce tableau clinique conduit souvent à des difficultés d’adaptation sociale, source de souffrance pour les patients.
Les traitements actuellement disponibles sont peu satisfaisants. Les chercheurs de l’Institut du Cerveau – ICM ont récemment mis en évidence le potentiel du zonisamide dans les formes modérées de la maladie, mais il reste nécessaire de développer de nouvelles approches pour traiter les patients.
La stimulation cérébrale profonde (DBS), qui consiste à implanter un dispositif délivrant des stimulations électriques dans des régions très spécifiques du cerveau, représente une option prometteuse dans la dystonie myoclonique (myoclonus dystonia). Des résultats antérieurs ont montré l’efficacité de la stimulation du globus pallidus interne, une structure cérébrale appartenant aux ganglions de la base et impliquée dans la motricité et la posture, dans différentes formes de dystonie.
Une étude conduite par l’équipe de Marie Vidailhet et Stéphane Lehéricy, s’est intéressée aux effets à long terme de la stimulation cérébrale profonde du globus pallidus interne chez 9 patients atteints de myoclonus dystonia et traités par cette méthode depuis au moins 5 ans (durée maximale de suivi 14 ans). Les chercheurs ont évalué un ensemble de symptômes : les capacités motrices, le handicap, différentes fonctions cognitives, l’humeur et l’adaptation sociale.
Les capacités de mouvements et le handicap se sont améliorés chez ces patients, de même que l’adaptation sociale chez huit d’entre eux. De plus, aucun effet secondaire durable n’a été observé.
« Nos résultats montrent que la stimulation cérébrale profonde du globus pallidus interne est une option thérapeutique efficace et sûre pour le traitement de la dystonie de type myolonus dystonia avec des effets durables sur les symptômes moteurs, la qualité de vie générale et l’adaptation sociale. »
Un suivi clinique de ces patients est essentiel pour obtenir une meilleure vision de leur devenir à très long terme, afin d’optimiser les pratiques et de leur proposer le meilleur soin possible, celui le plus efficace et adapté à leur situation.
Sources
Long-term GPi-DBS improves motor features in myoclonus-dystonia and enhances social adjustment. Kosutzka Z, Tisch S, Bonnet C, Ruiz M, Hainque E, Welter ML, Viallet F, Karachi C, Navarro S, Jahanshahi M, Rivaud-Pechoux S, Grabli D, Roze E, Vidailhet M. Mov Disord. 2018 Oct 9.
