Parfois, les médecins ne trouvent pas la cause de l’hypertension intracrânienne, un syndrome qui se manifeste par un excès de pression à l'intérieur de la boîte crânienne. Les symptômes des patients sont efficacement soulagés par une intervention consistant à dilater une veine cérébrale… sans que l’on comprenne vraiment pourquoi. À l’Institut du Cerveau, Stéphanie Lenck, Jean-Léon Thomas et leurs collègues ont identifié le mécanisme qui explique ce phénomène. Leurs travaux, publiés dans la revue Nature Neuroscience, nous en apprennent davantage sur les liens entre flux veineux et drainage des fluides cérébraux, et dessinent de nouvelles pistes thérapeutiques.
L’hypertension intracrânienne idiopathique (HTICI) est un trouble neurologique rare et mal connu qui touche 1 à 20 personnes pour 100 000 – le plus souvent, des femmes en âge de procréer. Elle se caractérise par une augmentation de la pression à l’intérieur du crâne, en l’absence de tumeur ou d’autre cause identifiable. On observe chez les patients un rétrécissement des sinus veineux, de grosses veines situées dans la dure-mère – la membrane fibreuse qui enveloppe le cerveau et la moelle épinière – ainsi qu’une mauvaise circulation des fluides cérébraux.
Les patients doivent vivre avec des maux de tête chroniques, auxquels s’ajoutent des troubles visuels, des acouphènes, des vertiges et des troubles cognitifs très invalidants.
« Quand la pression intracrânienne est si élevée qu’elle endommage le nerf optique, les patients sont traités en urgence pour préserver leur vision. Mais les autres symptômes – troubles du sommeil, de l’attention, fatigue chronique – sont souvent négligés alors qu’ils altèrent profondément la qualité de vie, parfois pendant des années. On ignore pourquoi ces symptômes varient autant d’un patient à l’autre et ne correspondent pas toujours aux anomalies visibles à l’IRM », explique Stéphanie Lenck (AP-HP), neuroradiologue interventionnelle à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière et chercheuse à l’Institut du Cerveau.
D’où, l’importance de comprendre les mécanismes de la maladie, affiner le diagnostic et améliorer la prise en charge des patients à court, moyen et long terme.
Les vaisseaux lymphatiques méningés à la loupe
Un traitement efficace de l’HTICI consiste à dilater les sinus veineux rétrécis grâce à un stent, un petit ressort qui restaure le flux sanguin et la pression veineuse cérébrale. Dans la plupart des cas, après un court délai d’adaptation, la pression intracrânienne chute et les symptômes régressent. Pourtant, le mécanisme à l’œuvre n’est pas clair : quelle est la relation entre les veines et l’hypertension ? Pourquoi cette technique d’intervention est-elle si efficace ?
Pour en savoir plus, Stéphanie Lenck, Jean-Léon Thomas et leurs collègues ont suivi 16 patientes atteintes d’une HTICI et 20 volontaires saines, qui ont passé des examens approfondis par IRM. Parallèlement, les chercheurs ont développé et étudié un modèle de souris présentant un flux veineux cérébral altéré.
Leurs résultats sont sans appel : la circulation des fluides cérébraux, dont le liquide céphalo-rachidien, dépend étroitement de celle du sang dans les sinus veineux.
Le drainage du cerveau et sa surveillance immunitaire sont assurés par un réseau de vaisseaux spécialisés : les lymphatiques méningés. Ils tapissent le périsinus, un espace anatomique situé entre le feuillet externe de la dure-mère, accolé à l’os du crâne, et le feuillet interne, le long des sinus veineux. Fragiles et hautement dépendants de leur environnement, ces petits vaisseaux ne fonctionnent que si le flux sanguin dans les grosses veines de la dure-mère est normal.
Quand les sinus veineux sont rétrécis, la pression veineuse augmente en amont et la circulation des fluides dans le périsinus est altérée ; les fluides cérébraux s’accumulent, et le cerveau et le crâne des patients gonflent sous la pression. Chez la souris, les vaisseaux lymphatiques régressent parfois jusqu'à disparaître.
Or, la régression des vaisseaux lymphatiques méningés, qui participent également au contrôle de l’inflammation cérébrale et à la surveillance immunitaire, a sans doute de multiples conséquences pour le cerveau. Ces travaux ouvrent donc de nouvelles pistes de recherche.
« Nos résultats pourraient éclairer les mécanismes du sommeil – période au cours de laquelle le système glymphatique s’active. Ce système d'évacuation des déchets du système nerveux central est étroitement connecté aux vaisseaux lymphatiques méningés », ajoute le chercheur.
Le drainage du cerveau : une mécanique bien huilée
Depuis une dizaine d’années, on sait que le drainage et la détoxification du cerveau sont en partie assurés par le liquide céphalorachidien, qui circule via deux voies de transport complémentaires : le système glymphatique et les vaisseaux lymphatiques méningés. Ce système de nettoyage cérébral s’active pendant le sommeil, favorisant une détoxification quotidienne des tissus.
Indispensables à la surveillance immunitaire et à l’élimination des déchets – notamment des protéines toxiques –, ces deux voies pourraient influencer l’évolution de plusieurs affections neurologiques, dont les maladies neurodégénératives, la sclérose en plaques et les glioblastomes. Une meilleure compréhension du fonctionnement de la clairance cérébrale pourrait donc déboucher sur de nouvelles approches thérapeutiques.
Sinus veineux duraux. À gauche : vue générale de profil. À droite : coupe frontale au niveau du sinus longitudinal supérieur. Le sang qui quitte le cerveau circule dans les sinus veineux (en bleu). Ce sinus est entouré du périsinus, une fine zone de la dure-mère où se trouvent de petits vaisseaux lymphatiques (VL). C’est dans cette région que le liquide glymphatique, chargé d’éliminer les déchets du cerveau, se draine avant de rejoindre, via les vaisseaux lymphatiques, les ganglions cervicaux.
Science, santé et préjugés
L’hypertension intracrânienne idiopathique survient surtout chez des femmes obèses ou en surpoids, à la suite d’une prise de poids rapide. On ignore encore pourquoi. Cette incertitude contribue à la stigmatisation des patientes, à qui l’on reproche parfois, injustement, d’être responsables de leur maladie. Ces préjugés peuvent entraîner une prise en charge inadaptée, une sous-estimation de la sévérité des symptômes et une minimisation des plaintes des malades, qui risquent alors de s’isoler et de développer des symptômes dépressifs.
La maladie reste largement sous-diagnostiquée, sans doute parce qu’elle est mal comprise. Trop souvent, seuls les symptômes objectifs sont pris en compte, tels qu'une fuite de liquide céphalorachidien ou un œdème papillaire, c'est-à-dire un gonflement du nerf optique. Il faut pourtant considérer l’HTICI comme une pathologie neurologique à part entière, qui a un retentissement important sur le fonctionnement cérébral… et non comme une simple collection de symptômes isolés. Les patientes nous décrivent très bien leur maladie. Écoutons-les ! Elles sont très volontaires et ont largement contribué aux avancées de notre équipe, notamment via l’association AFHTIC.
Il existe probablement un terrain génétique propice à la maladie, auquel contribuent des facteurs hormonaux. De plus, chez les femmes, le réseau lymphatique méningé est moins développé que chez les hommes : elles sont donc plus vulnérables aux atteintes de ces vaisseaux, ce qui peut expliquer leur surreprésentation dans l’HTICI – mais aussi dans d’autres maladies, comme les méningiomes.
Mais quel lien pourrait-il y avoir entre la prise de poids et l’apparition d’une hypertension intracrânienne ? « Les vaisseaux lymphatiques jouent un rôle clé dans le transport des graisses. En cas de surpoids, leur fonctionnement peut être perturbé. Il y a une piste à explorer de ce côté-là », conclut la chercheuse.
Sources
El Kamouh, M-R. et al. Cerebral Venous Blood Flow Regulates Brain Fluid Clearance via Dural Lymphatics. Nature Neuroscience, Juillet 2026. DOI : 10.1038/s41593-026-02358-1.
Financement
Ces travaux ont été financés par les programmes Big Brain Theory (BBT) et NEIMO de l’Institut du Cerveau, ainsi que par l’Agence nationale de la recherche (ANR).
Illustration
Légende : Angiographie stylisée mettant en évidence le réseau complexe des vaisseaux sanguins cérébraux, avec en bleu les sinus veineux et en rouge les vaisseaux artériels. Crédit : Adobe Stock.
Comprendre la structure et la fonction des interfaces neurovasculaires dans la santé et la maladie, dans le contexte des malformations vasculaires et des tumeurs cérébrales.
En savoir plus
