Séverine BOILLÉE
PhD, Responsable d'équipe, PI, INSERM
Présentation de l'équipe
L’équipe dirigée par Séverine BOILLEE s’intéresse aux mécanismes qui induisent la dégénérescence des motoneurones dans la SLA et qui pourraient résulter d’une interaction délétère entre ces neurones et les cellules microgliales et macrophages (cellules du système immunitaire).
L’objectif de l’équipe est d’identifier des voies comme cibles thérapeutiques pour ralentir la progression de la maladie par 2 approches :
- Comprendre comment les mutations dans des gènes connus ou à identifier entrainent la mort des motoneurones et le dysfonctionnement de la microglie.
- Découvrir de nouvelles cibles thérapeutiques liées au système immunitaire et à la périphérie (plutôt que dans le système nerveux central (plus facile d’accès par rapport au cerveau) en modulant la réponse des macrophages périphériques à la dégénérescence des motoneurones situés dans la moelle épinière.
Principales publications
- Chiot A., Zaïdi S., Iltis C., Ribon M., Berriat F., Schiaffino L., Jolly A., de la Grange P., Mallat M., Bohl D., Millecamps S., Seilhean D., Lobsiger C.S., Boillée S. Modifying macrophages at the periphery has the capacity to change microglial reactivity and toextend ALS survival. Nat Neurosci. In press.
- Amador M.d.M., Muratet F., Teyssou E., Banneau G., Danel-Brunaud V., Allart E., Antoine J.-C., Camdessanché J.-P., Anheim M., Rudolf G., Tranchant C., Fleury M.-C., Bernard E., Stevanin G. & Millecamps S. Spastic paraplegia due to recessive or dominant mutations in ERLIN2 can convert to ALS, Neurology: Genetics, 5 (6):e374 (2019).
- Teyssou E.*, Chartier L.*, Amador M.d.M., Lam R., Lautrette G., Nicol M., Machat S., Da Barroca S., Moigneu C., Mairey M., Larmonier T., Saker S., Dussert C., Forlani S., Fontaine B., Seilhean D., Bohl D., Boillée S., Meininger V., Couratier P., Salachas F., Stevanin G., Millecamps S. Novel UBQLN2 mutations linked to Amyotrophic Lateral Sclerosis and atypical Hereditary Spastic Paraplegia phenotype through defective HSP70- mediated proteolysis. Neurobiology of Aging, 58:239.e11-239.e20. (2017).
*equal contribution. - Mesci P., Zaïdi S., Lobsiger C.S., Millecamps S., Escartin C., Seilhean D., Sato H., Mallat M. & Boillée S. System xC- is a mediator of microglial function and its deletion slows symptoms in ALS mice. Brain, 138(Pt 1):53-68 (2015).
- Toli D., Buttigieg D., Blanchard S., Lemonnier T., Lamotte d’Incamps B., Bellouze S., Baillat G., Bohl D.*, Haase G.* Modeling amyotrophic lateral sclerosis in pure human iPSc-derived motor neurons isolated by a novel FACS double selection technique. Neurobiol. D
Team members
Séverine BOILLÉE
PhD, Responsable d'équipe, PI, INSERM
Delphine BOHL
PhD, PI, Inserm
Christian LOBSIGER
PhD, PI, INSERM
Stéphanie MILLECAMPS
PhD, PharmD, PI, CNRS