Le tremblement a été définit en 1914 par Jules DEJERINE comme une « oscillation rythmique involontaire affectant tout ou partie du corps autour de sa position d’équilibre ». Cette maladie neurologique et génétique peut apparaître dès le plus jeune âge ; Plus fréquente chez l’adulte, elle touche aussi bien les hommes que les femmes. Le tremblement essentiel est une pathologie due à un dysfonctionnement des circuits cérébraux impliquant le cervelet, les structures profondes et le cortex qui commandent les muscles.
Les tremblements se localisent généralement au niveau des muscles des membres supérieurs, dans la posture (tenir un verre) ou dans l’action (boire une tasse de café). Dans un 2e temps ces tremblements peuvent toucher le cou (tremblement du chef) et la voix (voix chevrotante)
Les gestes les plus simples comme écrire, taper sur un clavier, se servir un café, deviennent de véritables défis rendant difficile la vie quotidienne.
Le tremblement essentiel est la forme la plus fréquente de tremblements, trois fois plus fréquent que la maladie de Parkinson chez les personnes de plus de 65 ans. Il se définit par :
- C’est un tremblement d’attitude et d’action, à l’inverse du tremblement observé dans la maladie de Parkinson qui est un tremblement de repos
- Il concerne les deux cotés du corps (bilatéral)
- Il n’est pas associé à d’autres symptômes neurologiques
- Il est souvent familial
Les causes du tremblement essentiel
Le tremblement essentiel a une origine génétique dans 50 à 70% des cas. Il s’agit d’une transmission autosomique dominante pour les cas familiaux. Pour les cas sporadiques, non familiaux l’hypothèse d’une maladie multifactorielle avec une prédisposition génétique et des facteurs environnementaux est avancée. Toutefois, les nombreuses recherches génétiques en cours n’ont pas permis d’identifier formellement les gènes responsables.
Le diagnostic et l'évolution du tremblement essentiel
Le diagnostic d’un tremblement essentiel est clinique selon les caractéristiques du type de tremblement, son retentissement sur le quotidien, l’évolution et l’histoire personnelle et familiale. L’examen clinique permet d’écarter d’autres causes de tremblement comme les effets secondaires de certains médicaments, les maladie de la thyroïde, la maladie de Parkinson, et de lever la stigmatisation sociale d’alcoolisme.
Les éléments de diagnostic du tremblement essentiel ont fait l’objet d’un consensus international : le tremblement touche en premier les membres supérieurs, est bilateral, survient lors de l’action (écrire, boire) et lors la posture (tendre les mains devant soi, mettre les index face à face (signe du bretteur). Le cou et la voix peuvent être atteints de tremblement au cours du temps ; Il n’y a pas de tremblement au repos.
Les traitements du tremblement essentiel
Il n’existe pas de traitement spécifique capable de supprimer totalement le tremblement. Il peut être prescrits des bêtabloquants, des antiépileptiques ou des anxiolytiques qui ne réduisent que partiellement les symptômes. Depuis quelques années la stimulation cérébrale profonde est utilisée chez les patients souffrant de forme sévère de tremblement essentiels, réduisant jusqu’à 80% l’intensité des tremblements. A l’Institut du Cerveau une thérapie par neuromodulation (ultrasons focalisés) fait l’objet d’un essai de recherche clinique.
