Les causes de la paralysie supranucléaire progressive (PSP) sont encore aujourd’hui inconnues. Cette pathologie est dite multifactorielle avec probablement une prédisposition génétique couplée à un facteur environnemental. Il ne s’agit pas d’une malade héréditaire et la composante génétique est très possiblement basée sur plusieurs variants génétique non identifiés à ce jour. Une origine environnementale toxique est une hypothèse qui a été étudiée, comme par exemple l’exposition à l’arsenic ou au chrome dans les industries du textile mais n’a jamais été formellement prouvée.
Les mécanismes biologiques de la PSP
D’un point de vue biologique, on observe des dysfonctionnements de la transmission d’information entre les neurones dus à un déficit en neurotransmetteurs, molécule qui permettent la transmission de l’influx nerveux entre deux neurones et qui sont libérés dans la synapse.
Le déficit le plus important observé chez 90% des patients concerne la dopamine et ses récepteurs dans la substance noire. Chez environ 40% des patients une diminution de l’effet de l’acetylcholine, un autre neurotransmetteur est observé en particulier dans les ganglions de la base, le pallidum et le tronc cérébral.
À l’Institut du Cerveau
Le Dr Isabelle LEBER, neurologue, Coordinatrice du centre de référence des Paralysies Supranucléaires Progressives de l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière et chercheuse dans l’équipe d’Alexandra DURR et de Giovanni STEVANIN cherche à identifier des causes et à mieux comprendre les mécanismes de la maladie.
