La démence

La démence est un terme générique utilisé pour décrire un ensemble de troubles neurologiques irréversibles affectant le cerveau et s’aggravant avec le temps. Il s’agit d’une perte de la capacité à penser, se souvenir, raisonner ou avoir un comportement adapté, à des niveaux qui affectent la vie quotidienne.
Si la démence la plus fréquente est associée à la maladie d’Alzheimer, d’autres maladies neurologiques ou lésions cérébrales sont à l’origine de ce syndrome. La démence est une des principales causes de dépendance chez les personnes âgées bien qu’elle puisse survenir à tout âge. Elle affecte chaque personne différemment en fonction des causes sous-jacentes. Le diagnostic de démence repose sur une évaluation neuropsychologique qui implique de dépister des altérations des capacités cognitives, telles que :

Symptômes et diagnostics de la démence

Seul un neurologue peut poser le diagnostic de démence à l’aide de ces tests, chacun d’eux n’étant ni nécessaire ni suffisant. Par ailleurs, d’autres examens tels que l’imagerie cérébrale par IRM ou une recherche de mutation génétique peuvent conforter ou infirmer le diagnostic. D’autre part, chacune des capacités cognitives évaluée par ces tests peut être diminuée chez le sujet âgé sans que ce dernier ne soit atteint de démence.

Causes et mécanismes biologiques de la démence

Les causes de la démence sont multiples.

La maladie d'Alzheimer

La maladie d'Alzheimer est souvent connue pour les pertes de mémoire que présentent les patients. C’est une maladie évolutive qui commence généralement par un syndrome amnésique isolé, progressif et dont le patient n’est en général pas conscient (anosognosie). Progressivement s’installent des troubles du langage (aphasie), de l’écriture (dysgraphie), du mouvement (apraxie) et la perte de la capacité à reconnaître des objets et des visages (agnosie).
Le diagnostic est clinique et fait aujourd’hui appel à des tests diagnostiques performants tels qu’une évaluation neuropsychologique complète des fonctions cognitives, des examens d’imagerie tels que l’IRM et la TEP au glucose qui mettent en évidence les zones du cerveau en souffrance, et enfin la ponction lombaire qui est capable de montrer les signes biologiques de la maladie, c’est-à-dire la présence de dépôts anormaux de protéine amyloïde et de protéine tau.

La dégénérescence ou démence fronto-temporale (DFT)

La démence fronto-temporale est d’abord suspectée par les proches du patient qui rapportent des modifications récentes du comportement, un changement de la personnalité ou des difficultés de langage.

Les symptômes de la DFT sont causés par un dysfonctionnement des régions frontales et temporales du cerveau dans lesquelles on observe l’accumulation de protéines anormales qui provoque la mort des neurones et une atrophie cérébrale.

Ces régions sont impliquées dans des fonctions aussi diverses que le contrôle de nos comportements, en particulier de nos comportements sociaux, la motivation et la prise d’initiative, le contrôle des émotions, le langage. Environ 30 % des démences fronto-temporales sont héréditaires et ont pour origine une mutation génétique.

La démence à corps de Lewy

La démence à corps de Lewy est la seconde maladie neurodégénérative la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer. C’est une maladie
complexe qui emprunte certains symptômes à la maladie d’Alzheimer et à la maladie de Parkinson, donc difficile à diagnostiquer. Comme dans la
maladie de Parkinson, les patients présentent une lenteur des mouvements et une instabilité précoce mais les tremblements sont rares.
La démence à corps de Lewy se caractérise par des dépôts anormaux d’une protéine appelée alpha-synucléine, les corps de Lewy, à l’intérieur des neurones.
Les symptômes sont directement liés à la localisation des agrégats d’alpha-synucléine dans le cerveau. Les symptômes principaux de cette démence sont des troubles de l’orientation spatio-temporelle, de l’attention, des fonctions exécutives mais également des hallucinations et des troubles du sommeil.
L’alternance de périodes sans et avec symptômes, habituellement avec une périodicité de quelques jours à quelques semaines, mais parfois au cours du même entretien est une caractéristique spécifique de la démence à corps de Lewy.

La démence vasculaire

La démence vasculaire est la conséquence d’un accident vasculaire cérébral ou de plusieurs petits infarctus cérébraux qui entraîne une perte neuronale suffisante pour atteindre les fonctions cognitives. Elle représente environ 10 % des démences soit environ 70 000 personnes en France.

Les symptômes précoces de cette démence sont des troubles de la fonction exécutive, des difficultés à initier des actions ou des tâches, un ralentissement de la pensée, des modifications de la personnalité et de l’humeur, des troubles du langage et plus tardivement des pertes de mémoire. Les symptômes peuvent varier selon la localisation des infarctus.

L'encéphalopathie traumatique chronique

L'encéphalopathie traumatique chronique est une maladie neurodégénérative secondaire à des traumatismes crâniens répétés. Elle se développe majoritairement après 60 ans chez des anciens sportifs, rugbymans, boxeurs ou joueurs de football américain.

Les symptômes de cette démence sont principalement des troubles de l’humeur qui se développent précocement puis, une irritabilité excessive, une impulsivité voire de l’agressivité et des troubles de la mémoire plus tardivement.

Traitements de la démence

Il n’existe pas à ce jour de traitement efficace contre la démence qui reste la principale cause de perte d’autonomie des personnes âgées et affecte fortement la vie quotidienne de leurs aidants.